恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征，少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量，严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩，脂肪肝，月亮脸和水肿，肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。

儿童从6个月到5岁受本病影响，不是所有病例都有皮肤症状发生，一旦出现皮肤症状，则具有特征性，黑种人易患本病，典型的临床特征如下：皮肤变色是一个早期症状，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致，有口周，特别是小腿色素减退，这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀，另外，炎症后色素沉着也可发生，这种色素变化具有重要的诊断意义。 1.炎性皮肤病 皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见，加上髋部，膝盖，肘部和躯干受压部位常见，首先出现红斑，以后变成红色或棕红色，且出现结痂，初始与干性湿疹相似，皮损不规则，边缘清楚，常呈弥漫性分布。 2.毛发 毛发干燥，无光泽，呈浅红棕色，且稀少，易断裂。 3.黏膜 干燥性口唇炎，女阴阴道炎十分常见。 4.内科症状 因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿，病情较轻的病例，在适当的食物和蛋白摄入后，症状可消退，严重或复发病例死亡率相对较高。  

(一)发病原因 在发展中国家，蛋白营养不良是本病最重要的原因，在这些地区日常主食多为玉米，稻米或豆类，蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香氨基酸和维生素缺乏)。 (二)发病机制 由于蛋白质缺乏，可致皮肤角朊细胞超微结构改变及桥粒数目减少，肝脏呈现脂肪肝的病理改变。

1.血清蛋白血清白蛋白浓度降低是最重要的改变，但其半衰期较长(19～21天)故不够灵敏。视黄醇结合蛋白(半衰期10小时)、前白蛋白(半衰期1.9天)，甲状腺结合前白蛋白(半衰期2天)和转铁蛋白(半衰期3天)等代谢周期较短的血浆蛋白质具有早期诊断价值。胰岛素样生长因子1(IGF1)不仅反应灵敏且受其他因素影响较小，是诊断蛋白质营养不良的较好指标。 2. 血清氨基酸牛磺酸和必需氨基酸浓度降低，而非必需氨基酸变化不大。 3. 其他血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶等活力均下降，经治疗后可恢复正常;胆固醇，各种电解质及微量元素浓度下降；生长激素水平升高。

因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。 1.水和电解质紊乱：本症患者常有低蛋白血症，全身总液量增多，使细胞外液呈低渗性，当出现呕吐、腹泻，易引起低渗性脱水及电介质严重紊乱，产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁，引起相应症状。 2.常伴有其他营养素缺乏症，尤多见维生素A缺乏症，可出现眼角膜干燥软化，甚至穿孔。也常伴维生素B缺乏引起的口角炎。因生长发育滞缓，故少见佝偻症，常伴发营养性贫血。 3.因全身免疫功能低下，极易并发各种急慢性感染和传染病，特别多见肠道和呼吸道感染，易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病，消化道或全身霉菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰氏阴性杆菌肠炎，败血症或泌尿道感染常不易治愈。  

治疗方式：药物治疗 支持性治疗
恶性营养不良病西医治疗 应综合治疗恶性营养不良，而以调整饮食、补充足够的能量和优质蛋白质最为重要。尽力促进消化代谢功能，与精心护理，去除病因，以及积极防治并发症都不应忽视。 预后 病情较轻的病例，在适当的食物和蛋白摄入后，症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。 恶性营养不良病中医治疗 本病的治疗以顾护脾胃为主，消导、杀虫、清热为辅。病初气虚未甚，积滞内停，应以消导为主，兼顾正气。病之中期，应权衡虚实轻重，标本主次，或先补后攻，或先攻后补，或攻补兼施。后期纯虚无实，则应以补益为主，但不宜峻补、大补。此外，尚可采用外治法配合治疗。 1.积滞伤脾 治法：调和脾胃，益气助运。 方药：资生健脾丸加减。党参、白术、茯苓各12g，薏苡仁、神曲、麦芽，枳壳、厚朴、焦楂，黄连。能食善饥加胡黄连、丹皮;性情烦急加钩藤;腹胀嗳气加鸡内金。 2.脾虚气弱 治法：消积理脾，和中清热。 方药：疳积散加减。党参、白术、茯苓，青皮、陈皮，胡黄连、使君子，砂仁。腹胀膨起加大腹皮、木香、枳实;大便下虫加槟榔、芜荑;烦躁性急加钩藤、牡蛎、石决明。 3.气血两虚 治法：补益气血，健脾温阳。 方药：八珍汤加减。党参、熟地、白术、茯苓，当归、白芍、神曲，麦芽、川芎、炙甘草。口干欲饮加乌梅、麦冬、石斛;面晄肢冷，大便稀溏者，去熟地、白芍，加炮姜、附片。 （以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。）

注意少儿的饮食营养调配，注意纠正偏食供足动物蛋白，电解质和维生素。

无特殊人群

根据病史，婴幼儿发病及典型临床症状，不难做出诊断。需与陪拉格相鉴别，此病常见于成人，阳光暴露部位发病，头发和指甲无病变。

根据病史，婴幼儿发病及典型临床症状，不难做出诊断。需与陪拉格相鉴别，此病常见于成人，阳光暴露部位发病，头发和指甲无病变。

1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。 2、根据医生的建议合理饮食。 3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理饮食即可。